Iプロローグ

　クロイツフェルト・ヤコブ病：　クロイツフェルト・ヤコブびょうCreutzfeldt-JakobDisease　ヒトの脳がスポンジのようになってしまう病気。CJDと略す。1920年にドイツの神経病理学者であるクロイツフェルトが、21年に同じくヤコブが報告した。
　以前は、感染して長期間へたのちに発症するスローウイルスが原因と考えられていたが、最近になって病原タンパク質であるプリオンが関与していることがわかった。この病気にかかると、脳は致命的な損傷をうけ、痴呆状態になっていく。
　クロイツフェルト・ヤコブ病は世界のどこでもみられる病気だが、患者数は少なく、日本もふくめてどの国でも約100万人に1人の割合である。50歳以下では、この病気で死亡するケースはほとんどない。70〜74歳では100万人に5.9人の割合で死にいたる。死亡年齢の平均は67歳である。50〜65歳に多く発症し、性別は関係ない。約90%は1年以内に死にいたるが、なかには1カ月もたたないうちに死亡する例もある。

II症状

　失語、嚥下(えんか)障害、四肢の硬直、顔面筋肉の収縮などの症状があらわれる。その後、合併症によって死亡するケースが多い。およそ10%が痴呆になり、数年かかって少しずつ脳がおとろえていく。回復した例はなく、治療法もみつかっていない。

III原因

　1982年、アメリカの神経化学者プルスナーが未知のタンパク質を発見し、プリオンという名をつけた。プリオンは、DNAもRNAももたない特殊なタンパク微粒子である。CJDはこのプリオンの構造が異常になって感染力をもつことから発病すると考えられるようになった。正常なプリオンは健康なヒトや動物ももっていることはわかっているが、プリオンの働きと病気をひきおこす原因はわかっていない。CJDには、孤発性、遺伝性(家族性)、医原性の3種類がある。

１孤発性CJD
　孤発性のCJDがもっとも多く、人間のプリオン病の中で85%を占める。患者の脳神経をみると、プリオンタンパクがシナプスに沈着しているのがわかる。このケースでは、プリオンの遺伝子コードが変化する。正常なプリオンは感染性をもたないが、どういうわけか突然変異をおこし、プリオンの遺伝子が感染性の構造をもつような遺伝コードが指定される。
細胞を変質させることは少ないが、まず少量の感染性をもつプリオンタンパク質ができ、これが正常なプリオン分子の配列をかえるようにはたらいて、正常な分子を変質させてしまう。そして、異常なプリオンが一定の量をこえると発病するらしい。この性質は、プリオン以外のタンパク質にはみられない。

２遺伝性CJD
　遺伝性のものは、プリオンによる病気の10〜15%を占める。変質したプリオンの遺伝子が、世代から世代へと遺伝的につたわっておこる。変質した遺伝子があらわれた家系では、半数がこの病気のために死亡する。

３医原性CJD
　医療によって感染したものである。数は多くないが、角膜移植や硬膜移植、ヒト成長ホルモンの注射などで感染した例が報告されている。成長ホルモンや角膜、硬膜の提供者がすでに感染していたため発病した。このタイプはごく最近になってわかったもので、研究がすすめられているところである。全世界で2万5000例くらいあると考えられている。1997年3月にWHOは、ヒト硬膜の移植によるCJD感染を報告、ヒト硬膜の移植中止を勧告した。日本でもこれをうけて厚生省は回収命令を通達している。

IV狂牛病とCJDの関係

　クロイツフェルト・ヤコブ病は、数が少ないためあまり注目されていなかったが、1996年、世界をまきこむ騒ぎになった牛のスポンジ状脳疾患(BSE)に似ているため、一躍有名になった。BSEは、1986年イギリスではじめて発見されたウシのプリオン病で「狂牛病」として知られている。狂牛病は、スクレイピーというプリオン病にかかったヒツジの脳や内臓、骨をウシの餌(えさ)にしたために伝染したと考えられている。人間が狂牛病を発病した牛肉を食べたら感染するかどうかについてははっきりわかっていない。
　1996年3月末にイギリス保健省は、新しいタイプの致死的なCJD(変態CJD)が10例発見されたと発表した。患者の年齢はすべて42歳以下、脳組織にははっきりした異常がみられ、遺伝的要素はもっていなかった。この患者たちの脳の異常は、それまでのCJDに関する説とは矛盾しているため、新型クロイツフェルト・ヤコブ病とよばれるようになった。
　家畜と人間の病気の関係は科学的に明らかになっていないが、イギリス政府は、患者がBSEのウシとなんらかの接触をしたために発病したと発表した。それまでBSEと人間の病気にはいっさい関係はないと否定していた政府が、百八十度態度をかえたというわけである。牛肉からるかもしれないということで、世界じゅうがパニック状態になり、1996年世界各国がイギリスからのBSEが人間に感染す牛肉輸入を禁止した。公衆衛生上の見地からすると、CJDやその他のプリオン病について、早急に国際的な医療研究グループの結成がもとめられる。